门静脉血栓形成

PVT 多继发于慢性肝病、恶性肿瘤等。最常见危险因素是肝硬化及邻近门静脉的恶性肿瘤。其中肝硬化及邻近门静脉的恶性肿瘤，是诱发PVT 最常见的局部危险因素。腹腔内恶性肿瘤除直接侵袭或外压门静脉系统外，其所致的高凝状态也可能在PVT发病过程中起重要作用。同时，全身性炎症反应和骨髓增生性疾病也是导致 PVT 的常见全身因素。

对于病因筛查，指南指出，有PVT但无肝硬化或肿瘤的患者，应进行血栓形成危险因素的筛查，包括：骨髓增生性疾病、白塞氏病、凝血因子、遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏、遗传性纤溶酶原缺乏、遗传性蛋白C缺乏症、遗传性蛋白S缺乏症等。

关于PVT的诊断，指南对常见不同临床状况的患者进行细分，提出了如何选择检查手段的具体参考意见，对于持续腹痛超过 24 h的患者，不论是否伴有发热或肠梗阻，应考虑急性PVT的可能；对于疑有急性PVT的患者，应当进行增强 CT 扫描；如无法进行 CT 检查，可行多普勒超声检查；对于有高热、寒战的 PVT 患者，无论是否存在腹腔感染灶，应注意化脓性门静脉炎可能性，并应当常规进行血培养检查；对于 PVT 且伴有腹痛者，应警惕其出现肠梗死的可能。出现腹水、影像学检查发现肠壁变薄、肠壁增厚但黏膜层无增强，甚至出现多器官功能衰竭，均提示可能已发生肠梗死，应当考虑进行剖腹探查。

各种原因导致的PVT理想的治疗方案目前尚无共识。指南推荐的主要治疗策略为抗凝治疗，以及作为二线选择的取栓术和经颈静脉肝内门体静脉分流术（transjugular intrahepatic portosystemic shunt，TIPS）。但肝硬化合并PVT患者抗凝治疗的风险与获益比仍需临床试验进一步验证。因此该指南并未推荐对这类患者给予常规的抗凝治疗。

肝窦阻塞综合征

SOS常见于化疗或放疗后，是造血干细胞移植（hematopoietic stem cell transplantation，HSCT）前化疗的常见并发症。此外，SOS与生物碱、酒精、口服避孕药、药物、放射性损伤有关。值得注意的是，含有吡啶生物碱的中药如土三七所引起的SOS报道不断增多。其临床严重程度变化大，轻症者可自愈，而重症者可迅速死亡。病理表现为：终末肝静脉内膜下硬化，继发血栓形成，静脉周围及肝窦纤维化，同时可伴有小叶中央肝细胞坏死。

关于SOS的诊断有四条参考意见，从患者临床症状、病史、相关检查结果等方面对明确诊断给出指导意见。SOS是以肝大、腹水、体重增加、黄疸为特点的临床综合征。对于有以上临床表现的患者应考虑是否存在SOS。应用多普勒超声或其他方法对肝脏进行检查，排除其他疾病诊断，并了解肝脏表现是否符合SOS特征。对于复杂病例，可行经颈静脉肝活检，测量肝静脉压力梯度从而确立诊断。对于接受HSCT患者，肝静脉压力梯度>10 mm Hg对于诊断SOS具有高度特异性。

关于SOS的治疗，指南提出针对液体潴留，可根据需要应用利尿剂、穿刺放液、血液滤过及血液透析等对症治疗；对于进行过HSCT的重症SOS患者而言，为取得良好的远期预后，应当考虑进行肝移植；目前尚无随机对照临床试验证实去纤维蛋白多核苷酸对于治疗已确诊的SOS的疗效及安全性，因此指南未能给出具体的建议；而TIPS及组织纤维蛋白溶酶原激活剂不推荐用于治疗 SOS。

布-加综合征

BCS为肝静脉流出道梗阻，即自小叶下肝静脉以上至右心入口以下肝静脉和下腔静脉肝段各种性质的阻塞，使肝脏出现淤血、出血、坏死、纤维化，最终导致窦后性门静脉高压的一组临床综合征，分为原发性及继发性两类。指南就原发性BCS的病因筛查、诊断、治疗给出十九条推荐意见。

病因筛查时，应进行超声、CT 或 MRI 检查来除外占位性病变、恶性肿瘤压迫或直接侵袭肝静脉流出道；应注意搜集溃疡性结肠炎、乳糜泻及系统性疾病的相关临床证据；常规筛查多重并存的血栓形成危险因素筛查，而且不能仅根据外周血象正常或偏低排除骨髓增生性疾病，对凝血因子水平降低且无阳性家族史或阳性筛查结果的患者，不能仅凭蛋白 C 或 S 水平低于正常就诊断为原发性或遗传性蛋白 C 或蛋白 S 缺乏症，除非已经排除其他危险因素，不应将相对微弱的促血栓形成危险因素（如因子 V 基因突变、凝血酶原基因突变、高半胱氨酸血症、口服避孕药等）作为促进血栓形成的唯一因素。

对于进行病因筛查的患者，符合以下四种情况，应高度怀疑BCS综合征：①急性或慢性上腹部疼痛、腹水或肝脏肿大；②具有血栓形成危险因素的患者发生肝脏疾病；③具有大面积网状皮下静脉显露体征的肝脏疾病患者；④排除其他原因所致的肝脏疾病。本病诊断主要靠影像学检查，其中多普勒超声是确诊BCS最方便、快捷而可靠的方法。CT或MRI检查可作为进一步确诊检查或多普勒超声的替代检查。影像学提供的肝静脉或下腔静脉阻塞以及侧支循环建立的直接证据，可作为BCS明确诊断的依据。

指南建议：BCS确诊后，立即开始抗凝治疗。首先应用低分子肝素抗凝，情况允许的情况下，改为口服抗凝药物，监测INR，使其维持在2～3之间。在无抗凝治疗禁忌证或严重并发症的情况下，应维持长期抗凝治疗。对于有症状的BCS患者均应进行相关检查，明确静脉阻塞情况，以评估其是否适合行经皮血管成形或支架置入术。对于经抗凝治疗而疾病未出现持续性缓解的患者（无论是否已行血管成形术），应考虑行TIPS。对于TIPS失败，或一般情况未改善以及发生急性肝功能衰竭的患者应考虑进行肝移植。

先天性血管畸形

相对其他肝脏血管疾病，先天性血管畸形的发生率较低，相关的循证医学证据也较少，故推荐意见也相对少，循证医学证据级别也较低。其可分为两大类。

1. 遗传性出血性毛细血管扩张症

遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary hemotthagic telangiectasis，HHT）为常染色体显性遗传病，以出血和血管畸形为特征，广泛累及皮肤黏膜及肺、脑、肝脏等器官动静脉血管，发生动静脉畸形。近8%的HHT患者肝脏血管受累，30岁左右女性多见，表现为心衰、门脉高压及胆道缺血等。

关于诊断的推荐意见：不建议对所有 HHT 患者进行是否累及肝脏的常规筛查，仅对于当肝脏血管畸型的存在对确定本病起关键作用时，才需进行相应的检查；诊断累及肝脏的 HHT，需进行相应影像学检查，如多普勒超声扫描、CT或血管造影。诊断累及肝脏 HHT 的影像学依据为肝脏不均匀强化、多血管改变或总肝动脉扩张。肝穿刺活检对本病诊断无帮助且有可能引起出血，故不宜进行。在无其他证据支持情况下，不应将HHT患者肝脏内孤立肿块认定为肝癌。

而关于治疗意见为：累及肝脏但无明显相应临床症状的HHT患者，无需治疗；累及肝脏且有相应明显临床症状的HHT患者，应据相应症状治疗：①心衰及门静脉高压可据临床医疗常规给予治疗；②对胆道疾病可给予熊去氧胆酸，并针对右上腹痛给予镇痛治疗；由于肝动脉栓塞只是一种姑息性治疗且可致明显并发症，因此对累及肝脏的HHT患者，应避免肝动脉栓塞。有门体分流及有胆道疾病是肝动脉栓塞治疗禁忌证。仅对有顽固性心衰且不拟行肝移植及有肝动脉窃血综合征者，可考虑行肝动脉栓塞治疗。

2. 先天性肝脏血管分流

⑴先天性动静脉畸形 发病率很低，表现为新生儿期发生的高心排出量心衰，磁共振检查为最佳检查手段。可针对心衰进行内科保守治疗，如疗效欠佳，再考虑栓塞或外科切除治疗。

⑵先天性动脉门静脉畸形 发病率极低，表现为婴儿期门静脉高压症。超声多普勒检查是最佳检查方法。应尽早栓塞供血动脉，如栓塞治疗失败，可选择肝移植。

⑶先天性门体静脉分流 少见，由门静脉系统的发育异常所致，分为肝外分流及肝内分流，可导致门体循环性脑病，出现乏力、精神反应迟钝、认知障碍等临床表现。核磁共振检查可用于诊断及分流程度的评价。对于症状明显的患者，可通过外科手术、腹腔镜手术结扎或介入治疗使分流血管闭塞。对于门静脉显示不清及顽固性门体分流性脑病患者，原位肝移植是唯一有效的治疗方法。