肝硬化是临床常见的慢性进行性肝病，由一种或多种病因长期或反复作用形成的弥漫性肝损害。在我国大多数为肝炎后肝硬化，少部分为酒精性肝硬化和血吸虫性肝硬化。病理组织学上有广泛的肝细胞坏死、残存肝细胞结节性再生、结缔组织增生与纤维隔形成，导致肝小叶结构破坏和假小叶形成，肝脏逐渐变形、变硬而发展为肝硬化。
早期由于肝脏代偿功能较强可无明显症状，后期则以肝功能损害和门脉高压为主要表现，并有多系统受累，晚期常出现上消化道出血、肝性脑病、继发感染、脾功能亢进、腹水、癌变等并发症。
（1）病毒性肝炎
（2）酒精中毒
（3）营养障碍：营养不良可降低肝细胞对有毒和传染因素的抵抗力，而成为肝硬化的间接病因。
（4）工业毒物或药物：长期或反复地接触含砷杀虫剂、四氯化碳、黄磷、氯仿等，或长期使用某些药物如双醋酚汀、异烟肼、辛可芬、四环素、氨甲蝶呤、甲基多巴，可产生中毒性或药物性肝炎，进而导致肝硬化。黄曲霉素也可使肝细胞发生中毒损害，引起肝硬化。
（5）循环障碍：慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎可使肝内长期淤血缺氧，引起肝细胞坏死和纤维化，称淤血性肝硬化，也称为心源性肝硬化。
（6）代谢障碍：如血液病和肝豆状核变性（亦称Wilson病）等。
（7）胆汁淤积：肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积时高浓度的胆红素对肝细胞有损害作用，久之可发生肝硬化，肝内胆汁淤积所致者称原发胆汁性肝硬化，由肝外胆管阻塞所致者称继发性胆汁性肝硬化。
（8）血吸虫病：血吸虫病时由于虫卵在汇管区刺激结缔组织增生成为血吸虫病性肝纤维化，可引起显著的门静脉高压，亦称为血吸虫病性肝硬化。
（9）原因不明：部分肝硬化原因不明，称为隐源性肝硬化。
（1）病因检查
（2）B型及彩色多普勒超声波检查： 肝被膜增厚，肝脏表面不光滑，肝实质回声增强，粗糙不匀称，门脉直径增宽，脾大，腹腔积液。
（3）CT检查：肝脏各叶比例失常，密度降低，呈结节样改变，肝门增宽、脾大、腹腔积液。
（4）内镜检查：可确定有无食管-胃底静脉曲张，阳性率较钡餐X线检查为高，尚可了解静脉曲张的程度，并对其出血的风险性进行评估。食管-胃底静脉曲张是诊断门静脉高压的最可靠指标。在并发上消化道出血时，急诊胃镜检查可判明出血部位和病因，并进行止血治疗。
(5)肝活检检查：肝穿刺活检可确诊。
(6)：肝硬度值测定：正常肝硬度范围约在4～6kPa，肝硬化大多>12kPa。
（1）代偿期：慢性肝炎病史及症状可供参考。如有典型蜘蛛痣、肝掌应高度怀疑。肝质地较硬或不平滑及（或）脾大>2cm，质硬，而无其他原因解释，是诊断早期肝硬化的依据。肝功能可以正常。必要时肝穿病理检查或腹腔镜检查以利确诊。
（2）失代偿期：有肝功损害及门脉高压症候群。
（1）全身症状： 乏力、消瘦、面色晦暗，尿少、下肢水肿。
（2）消化道症状： 食欲减退、腹胀、胃肠功能紊乱甚至吸收不良综合征，肝源性糖尿病，可出现多尿、多食等症状。
（3）出血倾向及贫血： 齿龈出血、鼻衄、紫癜、贫血。
（4）内分泌障碍： 蜘蛛痣、肝掌、皮肤色素沉着、女性月经失调、男性乳房发育、腮腺肿大。
（5）低蛋白血症： 双下肢水肿、尿少、腹腔积液、肝源性胸腔积液。
（6）门脉高压：脾大、脾功能亢进、门脉侧支循环建立、食管-胃底静脉曲张，腹壁静脉曲张。
肝硬化往往因引起并发症而死亡，上消化道出血为肝硬化最常见的并发症，而肝性脑病是肝硬化最常见的死亡原因。肝性脑病、感染肝炎、原发性肝癌、肝肾综合征、门静脉血栓形成、呼吸系统损伤、腹腔积液。肝硬化是因组织结构紊乱而致肝功能障碍。目前尚无根治办法。主要在于早期发现和阻止病程进展。
（1）支持治疗：静脉输入高渗葡萄糖液以补充热量，输液中可加入维生素C、胰岛素、氯化钾等。注意维持水、电解质、酸碱平衡。病情较重者可输入白蛋白、新鲜血浆。
（2）肝炎活动期：可给予保肝、降酶、退黄等治疗：如肝泰乐、维生素C。必要时静脉输液治疗，如促肝细胞生长素，还原型谷胱甘肽、甘草酸类制剂等。
（3）口服降低门脉压力的药物：①心得安 应从小量开始，递增给药。②硝酸酯类 如消心痛。③钙通道阻滞剂 如心痛定，急症给药可舌下含服。④补充B族维生素和消化酶 如维康福、达吉等。⑤脾功能亢进的治疗 可服用升白细胞和血小板的药物（如利血生、鲨肝醇、氨肽素等），必要时可行脾切除术或脾动脉栓塞术治疗。
（4）腹腔积液的治疗： ①一般治疗 包括卧床休息，限制水、钠摄入。②利尿剂治疗 如双氢克尿噻，隔日或每周1～2次服用。氨苯蝶啶，饭后服用。主要使用安体舒通和速尿。如利尿效果不明显，可逐渐加量。利尿治疗以每天减轻体重不超过0.5公斤为宜，以免诱发肝性脑病、肝肾综合征。腹水渐消退者，可将利尿剂逐渐减量。③反复大量放腹腔积液加静脉输注白蛋白 用于治疗难治性腹腔积液。每日或每周3次放腹腔积液，同时静脉输注白蛋白。④提高血浆胶体渗透压 每周定期少量、多次静脉输注血浆或白蛋白。⑤腹腔积液浓缩回输 用于治疗难治性腹腔积液，或伴有低血容量状态、低钠血症、低蛋白血症和肝肾综合征病人，以及各种原因所致大量腹腔积液急需缓解症状病人。⑥腹腔－颈静脉引流术 即PVS术，是有效的处理肝硬化、腹腔积液的方法。但由于其有较多的并发症，如发热、细菌感染、肺水肿等，故应用受到很大限制。⑦经颈静脉肝内门体分流术（TIPS） 能有效降低门静脉压力，创伤小，安全性高。适用于食管静脉曲张大出血和难治性腹腔积液，但易诱发肝性脑病。
（5）门静脉高压症的外科治疗 适应证为食管-胃底静脉曲张破裂出血，经非手术治疗无效；巨脾伴脾功能亢进；食管静脉曲张出血高危患者。包括门－腔静脉分流术，门－奇静脉分流术和脾切除术等。
（6）肝脏移植手术 适用于常规内外科治疗无效的终末期肝病。包括难以逆转的腹腔积液；门脉高压症，并出现上消化道出血；严重的肝功能损害（Child分级C级）；出现肝肾综合征；出现进行性加重的肝性脑病；肝硬化基础上并发肝癌。
（7）肝性脑病：①消除诱因、低蛋白饮食。②纠正氨中毒：口服乳果糖，乳果糖可酸化肠道、保持大便通畅、改变肠道pH值，使肠道产氨量及吸收氨量减少，并能减少内毒素血症及其他毒性物质吸收。一般与谷氨酸钠合并使用可抵消副作用，增强疗效。门冬氨酸钾镁：与氨结合形成天门冬酰胺而有去氨作用。③支链氨基酸治疗、拮抗相关性毒素。④积极防止脑水肿。⑤各种顽固、严重的肝性脑病、终末期肝病可行人工肝、肝移植术。
（1）气滞湿阻：治则：疏肝理气、行湿散满
（2）寒湿困脾：治则：温中健脾、行气利水：沴断：腹大胀满、按之如囊裹水、甚则颜面微浮、下肢浮肿、脘腹痞胀、得热稍舒、精神困倦、怯寒懒动、小便少、大便溏、舌苔白腻、脉缓。处方：白朮12 附子5 干姜6 甘草4 木瓜9 大腹皮12 茯苓12 厚朴9 木香9 草果4 大枣5梅、加减：水湿过重加：猪苓、泽泻、气虚短息加：黄芪、党参、胁腹痛胀加理气宽中药：郁金、青皮、砂仁、
（3）湿热蕴结：治则：清热利湿、功下遂水
（4）肝脾血瘀：治则：活血化瘀、行气利水
（5）脾肾阳虚：治则：温补脾肾、化气行水、6：肝肾阴虚：治则：滋养肝肾、凉血化瘀：
布加综合征由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大，肝区有触痛，少尿。本病以青年男性多见，男女之比约为（1.2～2）︰1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为多见。
主要包括：①天性大血管畸形；②高凝和高粘状态；③毒素；④腔内非血栓性阻塞；⑤外源性压迫；⑥血管壁病变；⑦横膈因素；⑧腹部创伤等。
单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大，肝区有触痛，少尿。数日或数周内可以因循环衰竭、肝衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压，肝脾大，顽固性腹腔积液，食管静脉曲张破裂出血。单纯下腔静脉阻塞，则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张、水肿、色素沉着和溃疡。因肝静脉和下腔静脉阻塞，心脏回血减少，病人可有气促。依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。诊断急性布加综合征多以右上腹痛、大量腹腔积液和肝大为突出症状；慢性病例多以肝大，门-体侧支循环形成和持续存在的腹腔积液为特征。无创的实时超声和多普勒超声及CT扫描可对95%以上的病例提示布加综合征的临床诊断。
（1）介入手术治疗布加综合征首选介入手术治疗，创伤小，效果好。下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。
（2）内科治疗 内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹腔积液回输等。对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。布加综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹腔积液、严重营养不良。作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。
（3）外科治疗 1.隔膜撕裂术 经右心房隔膜撕裂术：方法是经右前第4肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，于右膈神经前纵行切开心包。2.下腔静脉-右心房分流术。3.肠系膜上静脉-右心房分流术。4.根治性手术 根治手术虽然直接去除了原发病灶，但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。
肝癌即肝脏恶性肿瘤，可分为原发性和继发性两大类。原发性肝脏恶性肿瘤起源于肝脏的上皮或间叶组织，前者称为原发性肝癌，。继发性或称转移性肝癌系指全身多个器官起源的恶性肿瘤侵犯至肝脏。一般多见于胃、胆道、胰腺、结直肠、卵巢、子宫、肺、乳腺等器官恶性肿瘤的肝转移。。继发性或称转移性肝癌系指全身多个器官起源的恶性肿瘤侵犯至肝脏。一般多见于胃、胆道、胰腺、结直肠、卵巢、子宫、肺、乳腺等器官恶性肿瘤的肝转移。
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原发性肝癌
（1）症状 早期肝癌常症状无特异性，中晚期肝癌的症状则较多，常见的临床表现有肝区疼痛、腹胀、纳差、乏力、消瘦，进行性肝大或上腹部包块等；部分患者有低热、黄疸、腹泻、上消化道出血；肝癌破裂后出现急腹症表现等。也有症状不明显或仅表现为转移灶的症状。
（2）体征 早期肝癌常无明显阳性体征或仅类似肝硬化体征。中晚期肝癌通常出现肝脏肿大、黄疸、腹水等体征。此外，合并肝硬化者常有肝掌、蜘蛛痣、男性乳腺增大、下肢水肿等。发生肝外转移时可出现各转移部位相应的体征。
（3）并发症 常见的有上消化道出血、肝癌破裂出血、肝肾衰竭等。
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继发性肝癌
（1）原发肿瘤的临床表现 主要见于无肝病病史的患者，肝脏转移尚属早期，未出现相应症状，而原发肿瘤症状明显多属中晚期。此类患者的继发性肝癌多在原发治疗的检查、随访中发现。
（2）继发性肝癌的临床表现 患者多主诉上腹或肝区闷胀不适或隐痛，随着病情发展，患者出现乏力、食欲差、消瘦或发热等。体检时在中上腹部可扪及肿大的肝脏，或质地坚硬有触痛的硬结节，晚期患者可出现贫血、黄疸和腹水等。此类患者的临床表现类似于原发性肝癌，但一般发展相对缓慢，程度也相对较轻，多在做肝脏各种检查时疑及转移可能，进一步检查或在手术探查时发现原发肿瘤。部分患者经多种检查无法找到原发癌灶。
（3）既有原发肿瘤，也有继发性肝癌的临床表现 主要见于原发肿瘤及肝脏转移癌均已非早期，患者除肝脏的类似于原发性肝癌的症状、体征外，同时有原发肿瘤引起的临床表现，如结、直肠癌肝转移时可同时伴有排便习惯、粪便性状的改变以及便血等。
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原发性肝癌实验室检查
（1）肝癌血清标志物检测 ①血清甲胎蛋白（AFP）测定 对诊断本病有相对的特异性。放射免疫法测定持续血清AFP≥400μg/L，并能排除妊娠、活动性肝病等，即可考虑肝癌的诊断。临床上约30%的肝癌患者AFP为阴性。如同时检测AFP异质体，可使阳性率明显提高。②血液酶学及其他肿瘤标志物检查 肝癌患者血清中γ-谷氨酰转肽酶及其同功酶、异常凝血酶原、碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶同功酶可高于正常。但缺乏特异性。
（2）影像学检查 ①超声检查 可显示肿瘤的大小、形态、所在部位以及肝静脉或门静脉内有无癌栓，其诊断符合率可达90%。②CT检查 具有较高的分辨率，对肝癌的诊断符合率可达90%以上，可检出直径1.0cm左右的微小癌灶。③MRI检查 诊断价值与CT相仿，对良、恶性肝内占位病变，特别与血管瘤的鉴别优于CT。④选择性腹腔动脉或肝动脉造影检查 对血管丰富的癌肿，其分辨率低限约1cm，对<2 .0cm的小肝癌其阳性率可达90%。⑤肝穿刺行针吸细胞学检查 在b型超声导引下行细针穿刺，有助于提高阳性率
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肝癌治疗根据肝癌的不同阶段酌情进行个体化综合治疗，是提高疗效的关键；治疗方法包括手术、肝动脉结扎、肝动脉化疗栓塞、射频、冷冻、激光、微波以及化疗和放射治疗等方法。生物治疗，中医中药治疗肝癌也多有应用。中医中药治疗采取辨证施治、攻补兼施的方法，常与其他疗法配合应用。以提高机体抗病力，改善全身状况和症状，减轻化疗、放疗不良反应。
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积证：1：气滞血阻：治则：理气活血﹐通络消积：诊断：积块软而不坚、固着不移、胀痛并见舌苔薄、脉弦。 处方：川栜子9 玄胡9 五灵脂9 蒲黄9 加：青皮、陈皮、桔梗、香附、霍香、桂心、三棱、莪朮。加减：若见寒热身痛兼外感风寒表证者、可用五积散全方：白芷、橘皮、厚朴、当归、白芍、川芎、云苓、桔梗、苍朮 枳壳、半夏、麻黄、甘草、干姜、肉桂、 2：瘀血内结：治则：祛瘀软坚、兼调脾胃：诊断：腹部积块明显、硬痛不移、面黯消瘦、纳减乏力、时有寒热、女子或见月事不下、舌苔薄边暗或质紫或见瘀点、脉细涩。 处方：当归12 川芎9 赤芍9 桃仁9 红花8 五灵脂8 丹皮9 玄胡9 香附9 乌药9 枳壳9 甘草5加川栜、三棱、鳖甲。方剂：膈下遂瘀汤：膈下丹附芍归芎、乌草延脂桃枳红、逐瘀力宏还破结、能消痞块腹腔中。 3：正虚瘀结：治则：大补气血、活血化瘀：诊断：积块坚硬、疼痛逐渐加剧、面色萎黄或黧黑、消瘦脱形、饮食大减、舌质淡紫、舌光无苔、脉细数或弦细、处方：八珍汤加化积丸
自身免疫性肝炎是由自身免疫反应介导的慢在我国其确切发病率和患病率尚不清楚，但国内文献报道的病例数呈明显上升趋势。性进行性肝脏炎症性疾病，其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性，组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎，严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。病因尚未完全明确。遗传易感性被认为是主要因素,而其他因素可能是在遗传易感性基础上引起机体免疫耐受机制破坏，产生针对肝脏自身抗原的免疫反应，从而破坏肝细胞导致肝脏炎症坏死，并可进展为肝纤维化、肝硬化。
本病多发于女性，男女之比为1:4，有10～30岁及40岁以上两个发病年龄高峰。大多数病人表现为慢性肝炎，约34%的患者无任何症状，仅因体检发现肝功异常而就诊；30%的患者就诊时即出现肝硬化；8%患者因呕血和(或)黑便等失代偿期肝硬化的表现而就诊；部分患者以急性、甚至暴发性起病（约占26%），其转氨酶和胆红素水平较高，临床过程凶险。约17%～48%AIH患者合并其他自身免疫性疾病, 常见的有类风湿性关节炎、甲状腺炎、溃疡性结肠炎、1型糖尿病等，甚至是部分患者首次就诊的原因。
（1） 原发性胆汁性肝硬化 与AIH在临床症状和实验室检查方面有相似之处，但多见于中年女性，以乏力、黄疸、皮肤瘙痒为主要表现，肝功能检查碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶明显增高，血清总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白可增高，免疫球蛋白以IgM增高为突出。血清抗线粒体抗体M2为疾病特异性抗体，病理上出现胆管上皮损伤炎症、胆管消失及汇管区肉芽肿有助于该病的诊断。
（2）原发性硬化性胆管炎 是以肝内、外胆道系统广泛炎症和纤维化为显著特点，多见于中青年男性，常伴溃疡性结肠炎，84%的患者ANCA阳性，但不具特异性。胆管造影可见肝内外胆管狭窄与扩张相间而呈串珠状改变，诊断需除外肿瘤、结石、手术、外伤等继发原因，病变仅累及肝内小胆管时诊断需靠组织学检查，典型改变为纤维性胆管炎。
（3）急、慢性病毒性肝炎 也可发生高球蛋白血症和出现循环自身抗体, 但抗体滴度较低并且持续时间短暂, 检测血清病毒抗原、抗体对鉴别很有帮助。
（4）酒精性脂肪性肝炎 有饮酒史，多以血清IgA水平升高为主，虽可出现ANA和SMA阳性, 但一般滴度较低，且很少出现抗LKM1和PANCA阳性。
（5）药物性肝损害 多有服用特殊药物史，停药后肝脏异常可完全消失，一般不会发展为慢性肝炎，病理组织学检查出现小叶或腺泡区带的坏死、嗜酸性粒细胞浸润、单纯性淤胆、肉芽肿型肝炎、肝细胞脂肪变等能提示药物性肝损害。但须注意有些药物可诱发自身免疫反应，临床表现及实验室检查与AIH极为相似，鉴别需依靠病理学以及停药后的病情缓解或恢复等。
AIH治疗的主要目的是缓解症状，改善肝功能及病理组织异常，减慢向肝纤维化的进展。单独应用糖皮质激素或联合硫唑嘌呤治疗是目前AIH的标准治疗方案。同时转化中医辨证及初始治疗前的保肝等措施可推医院特色。
初始治疗：
（1）单用强的松疗法 适合于白细胞明显减少、妊娠、伴发肿瘤或硫嘌呤甲基转移酶缺陷者，或仅需短程治疗者（≤6个月）。第一周：强的松60mg/d；第二周：40mg/d；第三周：30mg/d；第四周：30mg/d；第五周起：20mg/d，维持到治疗终点。
（2）强的松与硫唑嘌呤联合疗法 适用于绝经后妇女、骨质疏松、脆性糖尿病、肥胖、痤疮、心理不稳定或有高血压者。强的松剂量为第一周：30mg/d；第二周：20mg/d；第三周：15mg/d；第四周：15mg/d；第五周起：10mg/d。第一周开始即同时服用硫唑嘌呤50mg/d，维持到治疗终点。
治疗激素指征：
（1）绝对指征 血清AST≥10倍正常值上限，或血清AST≥5倍正常值上限伴γ-球蛋白≥2倍正常值上限；组织学检查示桥接坏死或多小叶坏死。
（2）相对指征 有乏力、关节痛、黄疸等症状，血清AST和（或）γ-球蛋白水平异常但低于绝对指征标准，组织学检查示界面性肝炎。
胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化（PBC）和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常，抗线粒抗体阳性率达90%～100%，
（1）继发性胆汁性肝硬化：常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤（胰头癌、Vater壶腹癌）等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。
（2）原发性胆汁性肝硬化：本病在我国很少见，病因不明，可能与自身免疫反应有关。自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤。肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。
（1）早期症状：仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，伴数患者有肝肿大，约25%有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是惟一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状。患者可先有疲乏感，并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。少数患者黄疸作为首发表现，此类患者常有肝脾肿大，可有黄疣、角膜色膜环、肝掌、蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。
（2）无黄疸期
（3）黄疸期
（4）终末期：血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重，伴食管-胃底静脉曲张破裂出血及腹腔积液的患者增多。由于铜的沉积，少数可见角膜色素环。由于肠腔内缺乏胆盐，脂肪的乳化和吸收不良，可发生脂肪泻，此时维生素A、维生素D、维生素K吸收不良，可产生夜盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血机制障碍。胆管造影示大胆管正常，小胆管扭曲。最后为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹腔积液、水肿伴深度黄疸，往往是终末期表现。
（1）血胆红素增高 以直接胆红素为主，尿胆红素阳性，由于胆红素从胆汁中排出减少，粪胆原及尿胆原均减少。
（2）血清碱性磷酸酶增高 碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮，原发性胆汁性肝硬化可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。
（3）血脂增高 特别是磷脂和胆固醇增高最明显，甘油三酯可正常或中度增高。（4）肝功能检查 血清胆酸浓度增加，凝血酶原时间延长，早期注射维生素K后可恢复正常，晚期肝功能衰竭时则不能矫正。血清白蛋白在疾病早、中期正常，晚期则减少；球蛋白增加。
（5）免疫学检查 抗线粒体抗体的阳性率可达90%～100%，可作为诊断的重要参考。此抗体在慢性活动性肝炎的阳性率为10%～25%，少数隐匿性肝硬化、系统性红斑狼疮及类风湿关节炎也可阳性。1/3患者有抗胆管细胞抗体，少数有抗平滑肌抗体和抗核抗体，1/2患者类风湿因子阳性。血清IgM可增高。抗线粒体抗体、碱性磷酸酶、IgM三者并存对原发性胆汁性肝硬化有确诊意义。
（1）熊去氧胆酸：可使胆汁淤积症的血清标记物得到改善，3个月内可使血清胆红素明显下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降。
（2）D-青霉胺：能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长患者生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。
（3）免疫抑制药：：①环孢素A，作用明显，但因有肝肾毒性不宜久用，治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。②氨甲蝶呤，早期小剂量应用可改善组织学变化。③硫唑嘌呤，可改善胆管的排泄，似对皮肤瘙痒有效，但副作用较大，且不能阻止肝细胞功能衰竭。
（4）对症治疗：推医院特色及中医辨证施冶。
从患者开始有症状到出现黄疸这段时间，约为数日至2周。起病 时患者常感畏寒、发热，体温38℃左右，少数患者可持续高热数日。更为突出的症 状是全身疲乏无力、食欲减退、恶心、呕吐，尤其厌恶油腻食物，上腹部堵胀满闷 ，尿黄似浓茶水，大便较稀或便秘。包括甲肝、乙肝、丙肝、丁肝、戊肝等，巩膜、皮肤出现黄染，以黄疸为主要症状者。产生的原因：黄疸性肝炎就是由于肝炎病毒使肝细胞破坏、肝组织破坏重构、胆小管阻塞，导致血中结合胆红素与非结合胆红素均增高，所引起的皮肤、黏膜和眼球巩膜等部份发黄的症状。通常，血液的胆红素浓度高于2-3mg/dL时，这些部份便会出现肉眼可辨别的颜色。病毒性肝炎出现这种黄疸现象，原因主要是由于肝炎病毒侵犯肝脏，并在肝细胞内复制．在机体的免疫反应作用下，一起损害肝细胞，使肝细胞水肿、破坏使肝脏组织发生炎性浸润，充血、水肿、渗出、肝细胞变性和坏死等一系列变化。这样就影响了肝组织的正常状态和结构，损害了肝脏的胆红素代谢的各种功能，使胆红素不能从胆道系统正常的排出而进入血液，胆红素随血液运行到身体各个脏器，则各脏器均可被染成黄色。这种胆红素是一种黄色的色素，与弹性硬蛋白的组织结合最紧 密，因此，含有丰富弹性硬蛋白的巩膜、皮肤最易显出黄色，而黄染消退也较其它组织缓慢。其中最为常见的是急性黄疸型肝炎，它是急性病毒性肝炎的一个类型，是由肝炎病毒引起的一种急性消化道传染病。酒精是导致黄疸型肝炎发生的原因之一。人体肝脏每天能代谢的酒精约为每公斤体重1克。一个60公斤体重的人每天允许摄入的酒精量应限制在60克以下。低于60公斤体重者应相应减少，最好掌握在45克左右。如果人们饮酒过量，将会直接性的导致肝脏受损，后来慢慢身体就会出现疲倦乏力的状态，皮肤也会出现黄疸，最终将会形成黄疸型肝炎。检查当出现黄疸首先应鉴别黄疸的类型，先判断是肝细胞性黄疸，阻塞性黄疸，还是溶血性黄疸。然后再检查肝功能、血脂、血常规、尿常规、凝血功能等。
（1）尿黄如茶：原因是由于肝炎病毒导致肝细胞破坏，影响胆红素的代谢，使胆红素进入血液增多导致。（2）肝区疼痛：疼痛的位置为右上腹。出现肝区疼痛这种黄疸型肝炎的症状的原因是由于肝炎病毒引起肝脏肿大，使肝被膜张力增大及炎症波及肝脏韧带及其周围的纽织导致。（3）发热：是肝细胞坏死、肝功能障碍、解毒排泄功能减低或病毒血症所引起。黄疸前期：查体可发现肝区叩击痛及压痛，半数以上患者肋缘下可触及肝脏，血清丙氨酸氨基转移酶（ALT）明显升高，尿胆红素阳性。如乙肝表面抗原阳性、乙肝核心抗体免疫球蛋白M（抗—HBcIgM）阳性。此期患者的血液、大小便 、呕吐物中均含有大量肝炎病毒，因而有很强的传染性。黄疸期常见巩膜首现黄染，继而全身皆黄，于数日至2～3周内达顶峰。恢复期此期黄疸渐退、肝肿大及其他各种症状均渐消退，食欲恢复正常，但仍感轻度肝区痛。此期持续平均一月。少数病例黄疸显著，持续数月不消，乏力、肝痛及胃肠症状不甚明显，肝功能显示阻塞性黄疸，ALT仅轻度或中度上升，称为淤胆性肝炎。黄疸期：热退后出现黄疸，常见巩膜首现黄染，继而全身皆黄，于数日至2～3周内达顶峰。多数为轻度至中度黄疸。此时消化道症状加重，肝脏肿大，有压痛及叩击痛；少数脾脏肿大，助缘下可触及。部分病人伴有皮肤瘙痒、心动徐缓、腹痛及皮疹。患者经过数日休息后，恶心减轻、呕吐消失、食欲逐渐好转。血液白细胞计数一般正常或稍低，分类计数淋巴细胞偏高，可有少数异常淋巴细胞出现。尿胆红素、尿胆原阳性（黄疸很深、粪便灰白色者，尿胆原可能暂时阴性）。血清ALT活力显著升高，常在400u以上，此期持续2～6周或更久。
恢复期：此期黄疸渐退、肝肿大及其他各种症状均渐消退，食欲恢复正常，但仍感轻度肝区痛。此期持续平均一月。
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黄
疸
类
型
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血 清 |
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胆红素定量
（微摩尔）
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颜
色
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尿
胆
原
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胆
红
素
|
颜
色
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|
|
|
总
胆
|
间
胆
|
直
胆
|
|
|
|
|
|
| 正常人 |
<
17.1
|
<
13.5
|
<
3.4
|
浅黄 |
± |
— |
黄褐 |
| 溶血性 |
↑↑ |
↑↑ |
正常
轻高
|
加深 |
3+ |
— |
加深 |
| 肝细胞性 |
↑↑ |
↑ |
↑ |
加深 |
+
|
+
|
浅黄 |
| 阻塞性 |
↑↑ |
正常轻高 |
↑↑ |
加深 |
—
|
+
|
白土 |
根据以上检查，可鉴别黄疸的类型及特征。
（1）溶血性黄疸：由于体内红细胞破坏增多，产生非结合胆红素增多，肝脏无法处理成结合胆红素，因此血中非结合胆红素增高，但因它不能通过肾脏排出体外，所以血中总胆红素增高，而非结合胆红素增高更明显。尿色虽呈深黄色，但尿中无胆红素。尿胆原可强阳性（++），便色加深。
（2）肝细胞性黄疸：虽然非结合胆红素正常，但由于肝细胞受损，不能将非结合胆红素处理成结合胆红素，所以血中非结合胆红素增高。由于肝细胞将部分非结合胆红素转换成结合胆红素，但由于肝细胞受损，肝细胞混浊肿胀、毛细胆管受压，结合胆红素不能顺利通过胆管排出，相反结合胆红素可弥散入血窦内进入体循环，所以血中结合胆红素增高，总胆红素增高。因结合胆红素能溶于水，可通过肾脏经尿液排出，所以尿胆红素阳性。而经肠道吸收的尿（粪）胆原，因肝细胞受损，不能再将其转变为胆红素排出肠道，血中尿胆原增高并可从尿排出，所以尿三胆试验明显阳性。
（3）阻塞性黄疸：由于各种原因导致肝内或肝外胆道阻塞，使胆汁不能顺利地排入肠腔，导致胆汁淤积，肝胆管内压力增高，毛细胆管破裂，直接胆红素从淋巴间隙或血窦进入血液，因而血液中胆红素增高主要是结合胆红素增高。因结合胆红能溶于水并可通过肾脏排出，所以尿中胆红素阳性，而尿（粪）胆原减少或消失。粪便可根据其阻塞的程度不同，大便颜色可变浅，完全阻塞时大便呈白陶土色。
有三个方面：胆红素代谢过程：红细胞破坏—释放间胆—入肝—直胆—胆道—肠道。
（1）当红细胞大量破坏以后，血中间接胆红素形成过多，超过了肝脏对胆红素的加工能力，间接胆红素就在血中滞留，出现黄疸，称为——溶血性黄疸。
（2）如果肝脏有病时，在肝内已经形成的直接胆红素不能排入胆道，则会逆流入血，使血中的直接胆红素也升高，称为——肝细胞性黄疸，此时，血中直胆、间胆均升高。
（3）如果胆道有梗阻，直接胆红素排不到肠道中，血中直胆也会上升——梗阻性黄疸。
由于引起黄疸的原因不同，血内胆红素含量的高低也不同。如总胆红素增加，只表明有黄疸，其意义与黄疸指数增加相同，但不能鉴别是什么原因引起的黄疸，而总胆减去直胆即为间胆。
正常人血清总胆红素为1.7—17.1umol/l，直胆为0—3.4umol/l，那么间胆为1.7—13.7umol/l。
当血中总胆红素上升，间接胆红素上升，直胆正常—溶血性黄疸，如血型不合的输血，溶血性贫血，白血病、恶性疟疾。其间胆可高达80umol/l。
当总胆升高，直胆升高，间胆升高—胆细胞性黄疸。如急性黄疸型肝炎、重型肝炎、肝硬化、中毒性肝炎等。
当总胆升高，直胆升高（明显），间胆正常或稍有升高—阻塞性黄疸。如胆道结石，胆道梗阻，肝癌，胰头癌等。
（1）阳黄疸
a：热重于湿：治则：清热利湿、佐以泄下：诊断：身目俱黄、黄色鲜明、发热口渴、或见心中懊侬、腹部胀满、口干而苦、恶心欲吐、小便短小黄赤、大便秘结、舌苔黄腻、脉象弦数。处方：茵陈15 栀子10 大黄尽量少用 加减：清热渗湿葯加：茯苓15 猪苓10 滑石15 胁痛较甚加疏肝理气药：柴胡10 郁金10 川楝子10 如恶心欲吐者加：橘皮10 竹茹10 如懊侬心烦加：黄连5 龙胆草5量不要太多。方剂：茵陈藁汤：茵陈蒿汤大黄栀、湿邪瘀血发黄时、栀子柏皮茵易草、热重湿轻黄疸除。栀子柏皮汤。茵陈、黄柏
b：急性黄疸性肝炎：治则：清热解毒、凉营开窍：诊断：发病急骤、黄疸迅速加深、甚色如金、高热烦渴、胁痛腹满、神昏澹语或见衄血、便血、或肌肤出现瘀斑、舌质红降、苔黄而燥、脉弦滑数或细数。处方：犀角5 黄连6 栀子10 茵陈15 升麻5 加减：可配生地10 丹皮10 玄参10 石斛10 增强清热凉血之力、便血或皮肤瘀斑重者加凉血止血药：地榆炭10 侧柏炭12 小便不利出现腹水者加：木通5 车前子10 大腹皮10以清热利尿。方剂：犀角散：上方全葯。
c：湿重于热：治则：利湿化浊、佐以清热：诊断：身目俱黄、但不如前者鲜明、头重身困、胸脘痞满、食欲减退、恶心呕吐、腹胀或大 便塘垢、舌苔厚腻微黄、脉象弦滑或濡缓。 处方：茵陈15 桂枝10 泽泻10 猪苓10 白术15 茯苓15 黄芩10 木通5 霍香10 豆蔻仁6
（2）阴黄疸：治则：健脾和胃、温化寒湿：身目俱黄、黄色晦暗、或如烟熏、纳少脘闷、、或见腹胀、大便不实、神疲畏寒、口淡不渴、舌质淡、苔腻、脉濡缓或沉迟。处方：茵陈15 白术15 附子5 干姜10 甘草5。加减：行气利湿葯加：郁金10 川朴10 茯苓15 泽泻10 如见脘腹胀痛、胁肋隐痛、可用消遥散加减、如见胁下癓块、多因黄疸日久、湿浊残留、结于胁下、并见胸肋刺痛拒按、宜服鳖甲煎丸、活血化瘀、并可配服消遥散、方剂：上方为茵陈术附汤：消遥散：消遥散用芍归柴、苓朮甘草姜薄偕、解郁舒肝脾亦理、丹栀加入热能排。
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