间质性肺疾病(ILD)是一组以肺间质弥漫性渗出、浸润和(或)纤维化为主要病变疾病的总称。其临床表现、X线改变及肺功能损害的特点类似，表现为活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、肺功能限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症。由于ILD是一临床综合征，病因诸多，发病机制、病理改变、自然演变过程、治疗方法和预后均有不同。肺间质性疾病的病变绝大多数是弥漫性分布的，故又称为弥漫性肺间质疾病，但极少数疾病的病变可呈局灶性分布。ILD可呈急性、亚急性及慢性表现。

目前,呼吸病学界一般均采用2002年由ATS和欧洲呼吸病学会(ERS)推荐的DPLD和特发性间质性肺炎的分类方法,即:① 已知原因的DPLD,如药物及与结缔组织病相关和与环境相关的间质性肺病等;② 肉芽肿性DPLD,如结节病和外源过敏性肺泡炎等;③ 罕见但具有临床病理学特征的DPLD,如淋巴管平滑肌瘤病,朗格罕细胞增生症和肺泡蛋白沉着症等;④ 特发性间质性肺炎。

特发性间质性肺炎再进一步分为两组(共七种),即普通型间质性肺炎/特发性肺纤维化和非普通型间质性肺炎两组,在非普通型间质性肺炎中,又分为脱屑型间质性肺炎(DIP)、呼吸性细支气管炎性间质性肺病(RB-ILP)、急性间质性肺炎(AIP)、隐源性机化性肺炎(COP)、淋巴细胞型间质性肺炎(LIP)和非特异性间质性肺炎(NSIP)等六种间质性肺病。

间质性肺疾病的临床表现：

典型临床表现是渐进性、劳力性气促，干咳。气促是最常见的首诊症状，较剧烈活动时开始，渐进性加重。很多患者伴有明显的易疲劳感。多数ILD患者有咳嗽症状，多以干咳为主。个别病例有少量白痰或白泡沫痰。胸痛、喘鸣、咯血也较少见。终末期表现为呼吸衰竭。

体格检查发现：呼吸频率增快常是ILD的最早表现，部分有双下肺捻发音或细湿罗音。杵状指(趾)主要见于特发性肺间质纤维化和肺癌引起的ILD患者。

肺间质疾病的诊断方法:

肺功能测定、胸部X线及胸部CT检查、纤维支气管镜检查、病理活检等。

胸片检查、肺功能测定及胸部高分辨CT是必备的检查。个别疑难病人可经纤维支气管镜肺活检或小开胸活检明确诊断。

间质性肺疾病的治疗：

间质性肺疾病治疗应尽可能根据病因进行。部分病人可选用糖皮质激素治疗，因为糖皮质激素治疗本身有相当比例出现药物副作用，必须严格在医生的指导下进行。糖皮质激素治疗方案多为口服。免疫抑制药物如环磷酰胺，氨甲喋呤在糖皮质激素治疗无效的病人在医师指导下可选用。辅助性治疗：氧疗，对症药物的应用，对患者精神的支持，适当的活动指导等可以减轻患者的症状。中医药治疗：抗炎、抗纤维化的方剂、药物。支气管肺泡灌洗：全肺肺灌洗对肺泡蛋白沉着症有肯定的治疗效果。肺移植手术治疗：间质性肺疾病中特发性肺纤维化的治疗效果差，被称为致命性疾病，可采用肺移植手术治疗。