慢性咳嗽的罕见病因包括：CVA、UACS［又称鼻后滴流综合征（postnasal dripsyndrome，PNDS）］、EB和GERC，这些病因占呼吸外科门诊慢性咳嗽病因的70%～95%。其他病因较少见，但触及面广，不只与呼吸零碎疾病有关，还与其他零碎的疾病有关。少数慢性咳嗽与感染有关，无需运用抗菌药物医治。咳嗽缘由不明或不能除外感染时，慎用口服或静脉糖皮质激素。

（一）UACS/PNDS

1、定义：鼻部疾病惹起分泌物倒流鼻后和咽喉等部位，直接或直接安慰咳嗽感受器，招致以咳嗽为次要表现的综合征被称为PNDS。由于目前无法明白上呼吸道咳嗽感受器所致，2006年美国咳嗽诊治指南建议用UACS替代PNDS。

UACS是惹起慢性咳嗽最罕见病因之一，除了鼻部疾病外，UACS还常与咽喉部的疾病有关，如变应性或非变应性咽炎、喉炎、咽喉部重生物、慢性扁桃体炎等。

2、临床表现：（1）症状：除咳嗽、咳痰外，可表现为鼻塞、鼻腔分泌物添加、频繁清嗓、咽后黏液附着、鼻后滴流感。变应性鼻炎表现为鼻痒、打喷嚏、流水样涕、眼痒等。鼻-鼻窦炎表现为黏液脓性或脓性涕，可有疼痛（面部痛、牙痛、头痛）、嗅觉妨碍等。变应性咽炎以咽痒、阵发性安慰性咳嗽为次要特征，非变应性咽炎常有咽痛、咽部异物感或炙烤感。喉部炎症、重生物通常伴有声响嘶哑。（2）体征：变应性鼻炎的鼻黏膜次要表现为惨白或水肿，鼻道及鼻腔底可见清涕或黏涕。非变应性鼻炎鼻黏膜多表现为黏膜肥厚或充血样改动，局部患者口咽部黏膜可见卵石样改动或咽后壁附有黏脓性分泌物。（3）辅佐反省：慢性鼻窦炎影像学表现为鼻窦黏膜增厚、鼻窦内呈现液立体等。咳嗽具有时节性或提示与接触特异性的变应原（如花粉、尘螨）有关时，变应原反省有助于诊断。

3、诊断：UACS/PNDS触及鼻、鼻窦、咽、喉等多种根底疾病，症状及体征差别较大，且很多无特异性，难以单纯经过病史及体魄反省作出明白诊断，针对根底疾病医治能无效缓解咳嗽时方能明白诊断，并留意有无兼并下气道疾病、GERC等复合病因的状况。

4、医治：根据招致UACS/PNDS的根底疾病而定。

关于下列病因，医治首选第一代抗组胺剂和减充血剂：（1）非变应性鼻炎；（2）普通感冒。大少数患者在初始医治后数天至两周内发生疗效。

变应性鼻炎患者首选鼻腔吸入糖皮质激素和口服抗组胺药医治，丙酸倍氯米松（50μg/次/鼻孔）或同等剂量的其他吸入糖皮质激素（如布地奈德、莫米松等），每天1～2次。各种抗组胺药对变应性鼻炎的医治均无效果，首选无镇静作用的第二代抗组胺药，如氯雷他定等。防止或增加接触变应原有助于加重变应性鼻炎的症状。必要时可加用白三烯受体拮抗剂、短期鼻用或口服减充血剂等。症状较重、惯例药物医治效果不佳者，特异性变应原免疫医治能够无效，但起效工夫较长。

细菌性鼻窦炎多为混合性感染，抗感染是重要医治措施，抗菌谱应掩盖革兰阳性菌、阴性菌及厌氧菌，急性不少于2周，慢性建议酌情延伸运用工夫，常用药物为阿莫西林/克拉维酸、头孢类或喹诺酮类。有证据显示，为阿莫西林/克拉维酸、头孢类或喹诺酮类。临时低剂量大环内酯类抗生素对慢性鼻窦炎具有医治作用。同时结合鼻吸入糖皮质激素，疗程3个月以上。减充血剂可加重鼻黏膜充血水肿，有利于分泌物的引流，鼻喷剂疗程普通＜1周。建议结合运用第一代抗组胺药加用减充血剂，疗程2～3周。外科医治效果不佳时，建议征询专科医师，必要时可经鼻内镜手术医治。

（二）CVA

1、定义：CVA是一种特殊类型的哮喘，咳嗽是其唯一或次要临床表现，无分明喘息、气促等症状或体征，但有气道高反响性。

2、临床表现：次要表现为安慰性干咳，通常咳嗽比拟猛烈，夜间咳嗽为其重要特征。感冒、冷空气、灰尘、油烟等容易诱发或减轻咳嗽。

3、诊断：诊断的准绳是综合思索临床特点，对惯例抗感冒、抗感染医治有效，支气管激起实验或支气管舒张实验阳性，以及支气管舒张剂医治可以无效缓解咳嗽症状。

诊断规范：（1）慢性咳嗽，常伴有分明的夜间安慰性咳嗽；（2）支气管激起实验阳性，或呼气峰流速日间变异率＞20%，或支气管舒张实验阳性；（3）支气管舒张剂医治无效。

4、医治：CVA医治准绳与支气管哮喘医治相反。大少数患者吸人小剂量糖皮质激素结合支气管舒张剂（β2-受体冲动剂或氨茶碱等）即可，或用两者的复方制剂如布地奈德/福莫特罗、氟替卡松/沙美持罗，必要时可短期口服小剂量糖皮质激素医治。医治工夫不少于8周。有报道抗白三烯受体拮抗剂医治CVA无效，但察看例数较少。

5、（三）EB

1、定义：一种以气道嗜酸粒细胞浸润为特征的非哮喘性支气管炎，气道高反响性阴性，次要表现为慢性咳嗽，对糖皮质激素医治反响良好。

2、临床表现：次要症状为慢性安慰性咳嗽，常是唯一的临床症状，干咳或咳少许白色黏液痰，可在白昼或夜间咳嗽。局部患者对油烟、灰尘、异味或冷空气比拟敏感，常为咳嗽的诱发要素。患者无气喘、呼吸困难等症状，肺通气功用及呼气峰流速变异率（PEFR）正常，无气道高反响性的证据。

3、诊断：EB临床表现缺乏特征性，局部表现相似CVA，体魄反省无异常发现，诊断次要依托诱导痰细胞学反省（附件2）。详细规范如下：（1）慢性咳嗽，多为安慰性干咳或伴大批黏痰。（2）X线胸片正常。（3）肺通气功用正常，气道高反响性检测阴性，呼气峰流速日间变异率正常。（4）痰细胞学反省嗜酸粒细胞比例≥2.5%。（5）扫除其他嗜酸粒细胞增多性疾病。（6）口服或吸入糖皮质激素无效。

4、医治：EB对糖皮质激素医治反响良好，医治后咳嗽很快消逝或分明加重。通常采用吸入糖皮质激素医治，二丙酸倍氯米松（每次250～500g）或等效剂量的其他糖皮质激素，每天2次，继续使用4周以上。初始医治可结合使用泼尼松口服，每天10～20mg，继续3～5天。

（四）GERC

1、定义：因胃酸和其他胃内容物反流进入食管，招致以咳嗽为突出表现的临床综合征，属于胃食管反流病的一种特殊类型，是慢性咳嗽的罕见缘由。发病机制触及微量误吸、食管-支气管反射、食管运动功用失调、植物神经功用失调与气道神经源性炎症等，目前以为食管-支气管反射惹起的气道神经源性炎症起次要作用。除胃酸外，多数患者还与胆汁反流有关。

2、临床表现：典型反流症状表现为烧心（胸骨后炙烤感）、反酸、嗳气等。局部胃食管反流惹起的咳嗽伴有典型的反流症状，但也有不少患者以咳嗽为唯一的表现。咳嗽大多发作在日间和直立位，干咳或咳大批白色黏痰。进食酸性、清淡食物容易诱发或减轻咳嗽。

3、诊断规范：（1）慢性咳嗽，以白昼咳嗽为主。（2）24h食管pH值监测Demeester积分≥12.70，和（或）SAP≥75%。（3）抗反流医治后咳嗽分明加重或消逝。但需求留意，少局部兼并或以非酸反流（如胆汁反流）为主的患者，其食管pH值监测后果未必异常，此类患者可经过食管阻抗检测或胆汁反流监测协助诊断。关于没有食管pH值监测的单位或经济条件无限的慢性咳嗽患者，具有以下指征者可思索停止诊断性医治。（1）患者有分明的进食相关的咳嗽，如餐后咳嗽、进食咳嗽等。（2）患者伴有典型的烧心、反酸等反流症状。（3）扫除CVA、UACS及EB等疾病，或按这些疾病医治效果不佳。服用规范剂量质子泵抑制剂（如奥美拉唑20mg，每天2次），医治工夫不少于8周。抗反流医治后咳嗽消逝或明显缓解，可以临床诊断GERC。

4、医治：（1）调整生活方式：体重超重患者应减肥，防止过饱和睡行进食，防止进食酸性、清淡食物，防止饮用咖啡类饮料及吸烟。（2）制酸药：常选用质子泵抑制剂（如奥美拉唑、兰索拉唑、雷贝拉唑及埃索美拉唑等）或H2受体拮抗剂（雷尼替丁或其他相似药物），以质子泵抑制剂效果为佳。（3）促胃动力药：如有胃排空妨碍者可运用多潘立酮等。单用制酸剂效果不佳者，加用促胃动力药能够无效。外科医治工夫要求3个月以上，普通需2～4周方显疗效。对上述医治疗效欠佳时，应思索药物剂量及疗程能否足够，或能否存在复合病因。必要时征询相关专科医师共同研讨医治方案，多数外科医治失败的严重反流患者，抗反流手术医治能够无效，因术后并发症及复发等成绩，应严厉掌握手术指征。